神经内分泌肿瘤 - 症状和病因

什么是神经内分泌肿瘤？

神经内分泌肿瘤 (NET) 是指起源于神经内分泌系统的特殊细胞的罕见肿瘤。

根据在中国、中国台湾和新加坡进行的研究，NET 最常见于胰腺、直肠和胃。

神经内分泌肿瘤可以是癌性，也可以是非癌性的。

神经内分泌肿瘤的类型

一些神经内分泌肿瘤生长非常缓慢，而另一些则更具侵袭性，能够扩散到身体的其他部位。

如果神经内分泌肿瘤产生过量激素，则称为功能性神 NET。如果神经内分泌肿瘤不释放激素（或释放的激素量不足以引起明显症状）时，则称为非功能性 NET。

根据起源部位或者产生的激素，NET 可分为不同类型。最常见的包括：

• 胃肠道。这些是最常见的 NET 类型，可发生在胃、小肠、大肠或阑尾中。
• 肺。肺是 NET 发生的第二常见部位。它们大多为非功能性 NET 和类癌。
• 胰腺。此类 NET 不太常见，大多为非功能性 NET，且不表现出症状。

在极少数情况下，神经内分泌肿瘤可能会在身体的其他部位发生。这些类型包括：

• Merkel 细胞癌。它发生在皮肤表层的 Merkel 细胞中，尤其是那些暴露于阳光的部位。
• 甲状腺髓样癌。此类 NET 发生在甲状腺，是最罕见的甲状腺癌。
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。这些 NET 发生在肾上腺内或肾上腺上。

类癌综合征

类癌综合征是某些 NET 患者可能出现的一系列症状。症状包括出汗、呼吸急促、面部潮红和腹泻。当肿瘤扩散到肝脏并向血流中释放血清素等激素时，这种情况更为常见。

神经内分泌肿瘤有哪些症状？

症状可能因肿瘤部位和产生的过量激素的不同而异。对于类癌瘤，症状可能会在多年后才出现。

一般而言，NET 的症状包括：

• 体内出现一个日益增大的肿块
• 肿瘤生长引起的疼痛
• 高血压
• 气促
• 心跳加快
• 腹泻
• 喘息和咳嗽
• 腹痛
• 皮疹
• 皮肤潮红
• 尿频
• 口渴加重
• 头晕
• 极度疲劳
• 不明原因的体重减轻

神经内分泌肿瘤的病因是什么？

没有与 NET 相关的特定病因或者风险因素。然而，有一些遗传性的综合征与 NET 相关：

• 多发性内分泌肿瘤 1 型。此疾病会使肾上腺、甲状腺或甲状旁腺极度活跃。
• 多发性内分泌肿瘤 2 型。此疾病会使脑垂体、胰腺或甲状旁腺极度活跃。
• Von Hippel-Lindau 综合征。这是一种罕见的良性肿瘤，可发生在身体不同部位。
• 神经纤维瘤病 1 型。这是一种肿瘤生长在神经和皮肤上的罕见病。